本文作者为首都儿医院麻醉科潘守东和马旭波，本文已发表在《麻醉学大查房》年第3期上。
1.病例摘要
患儿女，出生2d，体重g，发现食管梗阻10h入院。第1胎第1产，孕32周，顺产，出生体重g，出生1min及5minApgar评分不详。出生6h喂奶呛咳，反复吐泡沫，插胃管约10cm受阻，外院胸部X线摄影提示“食管闭锁”，急诊收入我院。查体神清，精神反应可，全身皮肤轻度黄染，口唇及四肢皮肤无发绀；呼吸稍促，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音；心律齐，心音有力，心前区可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音；腹平软，无腹胀，未见胃肠型及蠕动波，可见腹壁静脉显露，移动性浊音阴性，肠鸣音弱。血红蛋白（Hb）g/L，血小板（PLT）72×/L，凝血酶原时间（PT）13.5s，国际标准化比值（INR）1.18，活化部分凝血活酶时间（APTT）84.1s，纤维蛋白原（FIB）0.97g/L。胸部X线摄影：双肺纹理粗重模糊，右下肺可见片影。心脏彩超：先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损（6mm，心房水平左向右分流），三尖瓣反流（轻度）。上消化道造影：食管末端约平第4胸椎水平，扩张，呈盲囊状。腹部及头颅超声检查均未见异常。入院诊断：①先天性食管闭锁；②吸入性肺炎；③先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损，心功能I级；④早产儿，极低出生体重儿。拟急诊行胸廓切开探查、食管端端吻合术。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
患儿早产，极低出生体重，诊断为先天性食管闭锁，合并吸入性肺炎、先天性心脏病（CHD）（继发孔型房间隔缺损，心功能Ⅰ级），凝血功能异常，拟急诊行病变探查、食管端端吻合术，麻醉和手术风险大，美国麻醉医师学会（ASA）分级为Ⅳ（E）级。患儿术前凝血功能异常，不宜选择骶管阻滞麻醉。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1先天性食管闭锁的发病率
食管闭锁（esophagealatresia，EA），合并或不合并气管食管瘘（tracheoesophagealfistula,TEF），是最常见的先天性食管畸形，在活产婴儿中的发生率为1/～1/[1]。
2.1.2.2先天性食管闭锁的诊断
先天性食管闭锁通常在患儿出生24h内做出诊断，部分患儿也可能在产前做出诊断。产前超声检查可见羊水过多或胃泡缺如，联合两项指标对EA/TEF的阳性预测值为44%~56%[2,3]。在产房内，EA的最早征象常为置入胃管时在约11cm处受阻。在育婴室内重要的临床体征包括大量唾液、喂奶时发绀和窒息发作。确诊EA需要通过以空气作为造影剂的X线摄影，以避免其他造影剂的误吸。
2.1.2.3先天性食管闭锁的分型
根据食管闭锁的部位及合并TEF的情况，Gross将EA/TEF分为5型：A型，单纯EA不合并TEF（8%）；B型，EA合并近端TEF（0.8%）；C型，EA合并远端TEF（85%）；D型，EA合并近端及远端TEF（1.4%）；E型，单纯TEF不合并食管闭锁（也称H型，4%）。
2.1.2.4先天性食管闭锁的病理生理
由于存在食管闭锁和气管食管瘘，通常出现3项基本病理生理改变：①气体经TEF进入胃内，导致胃扩张，膈肌上抬，肺潮气量降低，静脉回流减少；②胃液经TEF反流入气管，导致吸入性肺炎；③口腔唾液和分泌物不能吞咽，导致误吸。
2.1.2.5先天性食管闭锁合并其他先天性畸形
超过50%的EA/TEF患儿同时合并其他先天性畸形，这些畸形显著影响患儿的围术期管理和预后，其中最常见的是心血管系统畸形（23%），其次是肌肉骨骼畸形（18%）、肛门直肠小肠畸形（16%）、泌尿生殖系统畸形（15%）、头颈部畸形（10%）、纵隔畸形（8%）和染色体异常（5.5%）。
VACTERL畸形是指脊柱（V）、肛门（A）、心血管（C）、气管（T）、食管（E）、肾脏（R）和四肢（L）畸形。若食管闭锁患儿合并2种或以上脊柱、肛门直肠、心血管（不包括动脉导管未闭和卵圆孔未闭）、肾脏、四肢畸形，即被称为VACTERL畸形。这种多发畸形是早期胚胎发育异常的反映。
致死性畸形包括Potter综合征（双侧肾脏发育不全、肺发育不全和典型面部畸形）、脑发育异常和染色体异常（如13、14、18染色体三体）等。同样，若患儿合并不可矫治性心脏畸形或严重脑室内出血，也被认为不具有手术指征[4]。
2.1.2.6先天性食管闭锁的手术方式
先天性食管闭锁通常为亚急诊手术，存在呼吸窘迫时需行急诊手术。原则上应尽快行食管吻合术。合并严重吸入性肺炎的患儿通常可先纠正肺炎。不合并其他严重畸形时，首选一期食管吻合术，若术中探查发现远、近端食管距离较远，可先行气管食管瘘结扎术和胃造瘘术。通常经右后侧入路行胸膜外胸廓切开术，当患儿合并右位主动脉弓时需行左侧开胸术。
2.1.2.7先天性食管闭锁的预后
Cameron于年首次成功完成了食管闭锁患儿的手术治疗。随着外科技术和新生儿围术期管理水平的提高，在部分儿科医学中心，EA患儿的死亡率已由最初的61%降至5%[5]。但由于合并复杂畸形、早产、低出生体重等情况增多，EA患儿在某些中心的死亡率仍高达56%。合并其他先天畸形、延期手术、早产和低出生体重是患儿死亡率增加的危险因素[6]。
2.1.2.8先天性食管闭锁常规术前护理
患儿术前禁食，从闭锁食管近端吸引，取头高卧位，将右侧身体抬高45°，右上肢置于头部上方，以最大限度避免胃食管反流和经远端气管瘘的误吸，稳定患儿呼吸状态，避免气管插管。存在吸入性肺炎时，需要使用抗生素治疗。
2.1.2.9纤维支气管镜检查的意义
术前纤维支气管镜检查有助于确诊TEF和其他气道畸形，并可使用球囊阻塞TEF，改善机械通气质量，避免大量气体进入胃内导致胃扩张，也防止胃内容物向气管内反流。对于高位H型TEF，纤维支气管镜检查可确认瘘管位置，经颈部切口进行手术，避免胸廓切开术。术中纤维支气管镜检查有助于确认气管导管位置，并可帮助手术医师寻找和辨认气管食管瘘口。
2.1.2.10早产儿麻醉的特殊性
孕龄不足37周出生的婴儿被称为早产儿，孕龄越小，新生儿期死亡率越高。早产儿在呼吸和体温维持、吮吸、吞咽、进食等方面功能发育不全，许多早产儿由于宫内或出生时窒息，存在中枢神经损害、脑室内出血、呼吸窘迫综合征（NRDS）或坏死性小肠结肠炎（necrotizingenterocolitis，NEC）。
早产儿存在低血糖倾向，血糖浓度低于40mg/dL时，宜积极处理。同时，早产儿处理糖负荷能力低，多数患儿可耐受葡萄糖5~7mg·kg-1·min-1持续输注，但也有部分早产儿持续输注葡萄糖2mg·kg-1·min-1即可出现高血糖。持续低血糖和高血糖均可增加早产儿中枢神经损害的风险。通常选择5%或10%葡萄糖作为维持液（4mL·kg-1·h-1），选择等张液3~10mL·kg-1·h-1作为第3间隙丢失和少量出血的替代治疗[7]。
早产儿视网膜病变（retinopathyofprematurity，ROP）的发生率为3%～43%，氧气是其危险因素之一，但ROP的发生是与氧浓度相关还是与动脉血氧分压（PaO2）相关尚不明确。PaOmmHg（1mmHg=0.kPa）维持1~2h即可导致ROP，但在更低PaO2下也可能发生ROP。早产儿出生前在子宫内的PaO2通常为30~40mmHg，而新生儿期PaO2通常为50mmHg以上。中华医学会麻醉学分会制定的早产低体重儿麻醉指南，推荐术中维持脉搏血氧饱和度(SpO2)在85%以上，PaO2为60~80mmHg。
早产儿对麻醉药物的需求量降低。麻醉过浅可导致早产儿血压升高和颅内出血。因此，避免血压升高的最低麻醉剂量，即是维持患儿理想麻醉深度的麻醉需求量。
2.1.2.11合并先天性心脏病患儿的麻醉前评估
全面、精确的术前评估和准备，以及对CHD病理生理学的深刻理解，是成功管理CHD患儿的基础。全面了解病史、体格检查、实验室检查、心脏超声和心导管检查，可提供CHD患儿的详细信息。术前评估的重点是患儿是否存在发绀（右向左分流）和心功能不全。不存在右向左分流、心功能良好的患儿，通常能较好的耐受麻醉。
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
2.2.1.1麻醉选择
2.2.1.2麻醉准备
2.2.1.3麻醉诱导
2.2.1.4麻醉维持
2.2.1.5术中可能事件处理
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.2.1麻醉诱导方式
2.2.2.2气管导管位置的调节
2.2.2.3术中低氧血症
2.2.2.4术中低血压
2.2.3本例患者的术中管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析
2.3.1.1实际术后管理
2.3.1.2术后可能事件分析
2.3.2术后管理分析
2.3.2.1术后常规管理
2.3.2.2术后镇痛方案
2.3.3本例患者的术后管理实践总结
（此处内容略，具体请见全文）
（《麻醉学大查房》原创作品，未经书面授权，其他